Муковисцидоз лёгких что это

Муковисцидоз — самое распространенное среди всех наследственных заболеваний [1]. В России на 8 —10 новорожденных приходится один ребенок с муковисцидозом [2].

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Университет

Также развивается хроническое воспаление слизистой оболочки носа и придаточных пазух с возникновением полипов. В печени — очаги жировой дистрофии и билиарного цирроза. Другие дополнительные методы исследования:. Важное значение имеет психологическая поддержка.

В случае поражения печени, следует провести полную вакцинацию против вирусного гепатита типа А и В. Все пациенты ежегодно должны быть вакцинированы против гриппа.

Оксигенотерапия: как при ХОБЛ. Бронхолитические ЛС: у пациентов с улучшением функциональных показателей или субъективных симптомов, перед ингаляцией муколитических средств, проведением физиотерапии или физической нагрузкой. Если отсутствуют результаты недавно выполненных микробиологических исследований, до получения результата посева примените комбинированную эмпирическую антибиотикотерапию, спектр активности которой включает Н. У лиц с аллергией на пенициллины либо цефалоспорины: карбапенем имипенем [в РФ доступен как комбинированный с циластатином препарат], либо меропенем , или азтреонам.

Улучшение клинического состояния обычно наступает только через 4—7 дней от начала лечения. При первом выявлении P. Иногда необходима колоноскопия или хирургическое вмешательство. У пациентов с ограниченным циррозом легкого и тяжелыми обострениями или кровохарканьем необходимо рассмотреть выполнение лобэктомии. Внелегочные: гипертрофия и перегрузка правого желудочка, сахарный диабет, желчекаменная болезнь или холангит, жировая дистрофия печени, цирроз печени, портальная гипертензия, острый панкреатит, синдром обструкции терминального отдела тонкого кишечника, гастроэзофагеальный рефлюкс, гипертрофическая остеоартропатия, остеопения или остеопороз, бесплодие, нарушения функции почек.

Внутренняя Mедицина Заболевания Заболевания органов дыхания Муковисцидоз.

Муковисцидоз

Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость секрета желез внешней секреции приводит к хроническому воспалительному процессу в легких, экзокринной недостаточности поджелудочной железы, гепатобилиарной патологии и аномально высокому содержанию электролитов в поте. Диагноз ставят на основании данных исследования пота или идентификации 2 мутаций, вызывающих муковисцидоз, у больных с положительным результатом неонатальных скрининг-тестов или характерных клинических признаков. Лечение поддерживающее посредством агрессивного мультидисциплинарного ухода наряду с низкомоллекулярными корректорами и потенцирующими средствами, направленными на трансмембранную регуляцию проводимости дефектного белка. Муковисцидоз является наиболее распространенным опасным для жизни генетическим заболеванием среди белого населения. Ответственный ген локализован на длинном плече хромосомы 7.

Муковисцидоз: симптомы, причины и лечение

Состояние отпатрулирована. Муковисцидоз представляет особый интерес не только из-за широкой распространённости, но и потому, что это одно из первых наследственных заболеваний, которое пытались лечить. Впервые муковисцидоз был признан отдельной нозологией Дороти Андерсен в году. Ген, ответственный за муковисцидоз, был клонирован в году. Благодаря этому удалось выяснить природу мутации и усовершенствовать метод выявления носителей.

Что такое муковисцидоз?

Для наследственного заболевания это очень много. Генетики называют наследование муковисцидоза аутосомно-рецессивным. Что это значит? Слизистые пробки легко инфицируются, чаще всего стафилококком или синегнойной палочкой. Инфекция еще сильнее увеличивает вязкость мокроты. Такие состояния крайне опасны для жизни больного. Больные муковисцидозом умственно совершенно полноценны.

Минск, пр. Университет Учебная деятельность.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Пересадка легких, муковисцидоз, НТВ

Что такое муковисцидоз

Это название означает, что секреты слизь , выделяемые различными органами, имеют слишком высокую вязкость и густоту. В результате страдают внутренние органы: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, сердце, почки, кишечник. По данным статистики, каждый й житель планеты является носителем дефектного гена. Если один из супругов не является носителем дефектного гена, муковисцидоз у их детей не выявляется. Больные муковисцидозом не заразны и умственно совершенно полноценны.

Также развивается хроническое воспаление слизистой оболочки носа и придаточных пазух с возникновением полипов. В печени — очаги жировой дистрофии и билиарного цирроза.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Диагноз муковисцидоз: история Ярослава Спичека, которому нужна трансплантация легких - Вікна-Новини

Комментариев: 5

  1. ma-ri-na-66:

    бородавка и папиллома – разные вещи, бородавки лечатся и чесноком и чистотелом, папилломы надо сначала проверить

  2. anya:

    rosih35, Похоже образования есть, а вот толку от них нет

  3. fomovskoj.vova:

    Елена, нельзя быть такой наивной… Можно не читать Энгельса, можно даже не знать кто это такой… Но, его рассуждения позволяют понять сущность семьи, её предназначение и основные отличия в различных социально-экономических формациях. Так, например, моногамный брак на ранних

  4. ЛАВРушка:

    ================================

  5. volvaal:

    У меня свой взгляд на это, поэтому одеваюсь дома в то, в чем мне удобно и не стыдно, если вдруг, кто то случайно нагрянет.